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En Colombia, según el ministerio de Salud, se presentan anualmente entre 600 y 900 casos de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Esta enfermedad, que se presenta con más frecuencia en hombres entre los 60 y 65 años, consiste en la progresiva pérdida de las neuronas motoras localizadas en la corteza cerebral y el cordón medular, lo que lleva a que el paciente pierda la capacidad de generar movimientos voluntarios en las extremidades.

Según la doctora Martha Peña, neuróloga adscrita a Colsanitas que trata a pacientes con ELA, “la enfermedad puede empezar a manifestarse por varios segmentos del cuerpo; podría iniciar con cambios en el habla pero también con dificultades para mover los pies o dificultades para cerrar fuerte los dedos de una mano, es muy heterogénea”.

Ante la reciente muerte de Stephen Hawking, uno de los científicos más importantes del siglo pasado y quien sufría dicha enfermedad, han surgido diferentes inquietudes sobre la manera como él afrontó su enfermedad.

Según la doctora Peña, “los pacientes que tienen la enfermedad en su presentación juvenil hacen una evolución más lenta, al igual que aquellos en que la enfermedad inicia por las piernas. Hawking cumplía los dos criterios, adicionalmente, tuvo una familia y amigos que le cuidaron óptimamente, se ajustó al sistema de ventilación con la evolución de la enfermedad, mantuvo la comunicación de su mente con el mundo, tuvo todos los días un motivo para vivir, escuchaba la música de Wagner y tenía un muy buen sentido del humor. Aunque no conocemos sus registros médicos, conocemos su obra y pudieron ser muchos factores aleatorios los que permitieron que su mente excepcional sobreviviera 50 años a su corporalidad atrofiada.”

Adicional a los factores mencionados por la neuróloga especialista en el tema, se debe agregar que solo el 20% de las personas con ELA hacen un deterioro de las funciones cognoscitivas que puede llevar a un tipo de demencia conocida como demencia frontotemporal. El 80% de los pacientes diagnosticados con ELA conservan capacidades como razonar, abstraer, imaginar, resolver problemas, tomar decisiones y en general, pensar. A continuación, 10 aspectos que se deben conocer sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

1.  ¿Qué es? la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la Enfermedad de Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson. Genera una progresiva pérdida de las neuronas motoras localizadas en la corteza cerebral y el cordón medular.

2.  ¿Cómo se evidencia? la enfermedad puede empezar a manifestarse por varios segmentos del cuerpo. Podría iniciar con cambios en el habla pero también con dificultades para mover los pies o dificultades para cerrar fuerte los dedos de una mano.

3.  ¿Qué produce en el cuerpo y en el cerebro? los músculos al perder las conexiones con las neuronas motoras que los comandaban pierden la capacidad de contracción haciéndose débiles y perdiendo progresivamente su masa. Poco a poco se pierde la capacidad de generar movimientos voluntarios en las extremidades, el cuello, la lengua, la cara y la cabeza. Finalmente, los músculos que permiten el movimiento del tórax para respirar también se deterioran hasta llevar a un paro respiratorio, en la mayoría de los pacientes,  en el curso de 4 años.

4.  ¿Cómo se puede detectar la enfermedad? el diagnóstico requiere un examen neurológico completo donde se hace énfasis en la fuerza muscular, la masa de los músculos, la presencia de contracciones involuntarias conocidas como fasciculaciones y el aumento patológico de reflejos neurológicos.

Las personas que noten atrofia muscular en alguna parte de su cuerpo como sus manos o sus pies, y se asocie a debilidad, deben consultar y ser dirigidos a la consulta neurológica.

5.  ¿Cómo se puede tratar la enfermedad? lo más importante es iniciar muy tempranamente sistemas de ventilación no invasiva para que el paciente optimice sus parámetros respiratorios, inclusive mucho antes de que el paciente tenga síntomas de este tipo.

Es muy importante la nutrición óptima que evite perder peso y la utilización de medicamentos que disminuyan el deterioro. De igual manera, la intervención de un grupo de terapeutas interdisciplinario son el tratamiento integral que da la opción de mejorar la calidad de vida del paciente,  siempre respetando su autonomía.

6.  ¿Quiénes son más propensos a sufrir esta enfermedad? Es más frecuente en hombres de 60 a 65 años. El tabaquismo es un factor de riesgo para desarrollar esta enfermedad y probablemente otros factores ambientales.

Existen varios genes relacionados con la susceptibilidad de llegar a tener esta enfermedad y el 20% de los casos pueden tener una historia familiar.

7.  ¿Cuál es el proceso que vive un paciente que sufre la enfermedad? tanto el paciente como su familia, viven un proceso de pérdida progresiva de sus capacidades de movilidad, inclusive la capacidad para hablar, pasar alimento, toser y respirar.

El paciente puede sentir, escuchar y ver su mundo alrededor. Vive un duelo continuo por cada uno de los déficits, hasta llegar a la fase de enfrentar el riesgo diario de morir, y por tanto, cada día la existencia se convierte en un logro.

8.   ¿Qué recomendaciones se deben entregar a los pacientes que sufren esta enfermedad y a su familia?  Es clave tener una muy buena red de apoyo familiar, afectivo y social.  De igual manera lo es cuidar la alimentación para no perder peso. Los pacientes deben ser los dueños de la enfermedad y no la enfermedad dueña de ellos. Si bien la enfermedad se integra inevitablemente a la vida, se debe tener claro que la vida es mucho más que la condición de discapacidad.

Es fundamental adaptarse rápidamente el sistema de ventilación y evitar infecciones respiratorias. Además, se recomienda pensar en decisiones sobre el final de la vida.

9.  ¿Cómo está el panorama en Colombia? según el ministerio de Salud, en Colombia se presentan entre 600 y 900 personas diagnosticadas con ELA cada año. Actualmente en nuestro país se ofrecen la mayoría de intervenciones para tratar esta enfermedad. Los dispositivos tecnológicos para que los pacientes puedan comunicarse con el movimiento de sus ojos ya existen en Colombia.

10.  El caso Stephen Hawking: desde antes de la enfermedad, las capacidades cognitivas de Hawking eran superiores al promedio y estas no se perdieron con la enfermedad, inclusive, él mismo sugería que la enfermedad le enseñó a ser más disciplinado en su trabajo analítico y posteriormente le obligó a cambiar de estrategias para lograr conclusiones y transmitirlas. Parte de la inteligencia es adaptarse y poder enfrentar problemas.

De igual manera, llamaba la atención el dispositivo que Hawking utilizaba para comunicarse, estos tienen varios grados de complejidad según la tecnología que usen. Los más básicos son un tablero de acrílico transparente en donde están las letras distribuidas de tal forma que la persona con el movimiento de sus ojos las señala una a una hasta lograr cada palabra que desea transmitir.

También existen dispositivos computacionales con programas que hacen lectura con sensores de los movimientos oculares, y de esta forma, frente a una pantalla los ojos son el cursor que escoge las letras y las palabras. Hawking con laprogresión de su deterioro motor utilizó un dispositivo que podía controlar con su mano derecha, cuando perdió esta capacidad siguió con un dispositivo que detectaba el movimiento de su mejilla y con este movimiento podía controlar un sistema de comunicación predictivo.

Los sistemas pueden generar voz después de que el paciente escribe el texto. Hay sistemas en actual investigación capaces de interpretar la actividad eléctrica del cerebro y traducirlas a una orden en el computador.